Características hematológicas e Bioquímicas da doença falciforme no estado do Rio Grande do Norte / Hematological and biochemical features of sickle cell disease in the state of Rio Grande do Norte

O objetivo desse estudo foi caracterizar laboratorialmente a doença falciforme no estado do Rio Grande do Norte,em 45 indivíduos, 25 do sexo masculino e 20 do sexo feminino, com faixa etária de 2 a 38 anos (média12,8 ñ 7,6), sendo 37 portadores de anemia falciforme e oito de doença da b SC. Todas as amostras foram avaliadas mediante eritrograma, contagem de reticulócitos, eletroforese de hemoglobina em pH 8,5 e pH 6,2, dosagens de Hb A2, Hb Fetal, ferro sérico, bilirrubina total e fraçöes, desidrogenase láctica e ácido úrico. De acordo com a metodologia utilizada observou-se que os portdores de anemia falciforme apresentaram valores médios de hematócrito, hemoglobina e hemácias significativamente mais baixos (p=0,00002) que os dos portadores de doença da Hb SC. A gravidade da hemólise na anemia falciforme foi comprovada pelo aumento significante dos níveis médios de reticulócitos, bilirrubina indireta e desidrogenase láctica em relaçäo aos portadores de doença da Hb SC (p=0,02516). A variaçäo nos valores percentuais de Hb Fetal observada entre os portadores de anemia falciforme sugere a necessidade de estudos posteriores sobre os diferentes tipos de haplótipos da globina ß (elevado a potência s) em nossa populaçäo

Aloimunização eritrocitária em pacientes portadores de anemia falciforme / Red blood alloimmunization in sickle cell anemia patients

A anemia falciforme é uma doença hereditária na qual as moléculas de hemoglobina estão geneticamente alteradas. Ocorre quando o indivíduo herda o gene S para a hemoglobina e esta herança é homozigótica, ou seja, Hb SS. O defeito genético é devido a uma mutação no cromossomo 11 que se constitui basicamente na substituição do ácido glutâmico pela valina na posição 6 do segmento A da cadeia polipeptídica beta. Os pacientes com anemia falciforme, tem crises dolorosas pelos microinfartos decorrentes do afoiçamento in vivo, tem suscetibilidade aumentada às infecções e tem significativa diminuição de sobrevida. O tratamento das complicações é feito principalmente com hidratação por via oral e/ou endovenosa, manutenção da boa diurese e o combate à acidose e, quando este não resolve, faz-se necessário a transfusão sanguínea expondo o paciente a diversas situações indesejáveis como aloimunização provocada pela exposição do paciente à diferentes antígenos eritrocitários causando a produção de anticorpos específicos contra estes antígenos. O presente trabalho teve como objetivo determinar a prevalência de anticorpos eritrocitários irregulares em pacientes portadores de anemia falciforme. Foram testados 31 soros de pacientes do HEMONORTE e Hospital Infantil Varela Santiago (H.I.V.S.) com idades variando entre 1 e 47 anos, no período de março de 1998 a fevereiro de 1999. Estes soros foram testados pelo gel teste centrifugação Liss/Coombs para a pesquisa de anticorpo irregular (P.A.I.) e, quando positivo, utilizou-se para a identificação do anticorpo irregular (I.A.I.), o painel de hemácias em 2 meios: Liss/Coombs e Papaína. A prevalência do anticorpo irregular foi de 3,2% (anti-S), concluindo-se que este baixo índice encontrado pode ter sido devido a pouca idade dos pacientes (maioria jovens) e a realização de um tratamento baseado na hidratação, no combate a dor e na oxigenoterapia evitando-se ao máximo as transfusões.

Estudo comparativo da freqüência de marcadores sorológicos em doadores de repetiçäo e primários do Centro de Hematologia e Hemoterapia do Rio Grande do Norte - HEMONORTE / Comparative study about the frequency of serological markers in donors of repetition and primary of the Centro de Hematologia e Hemoterapia do Rio Grande do Norte - HEMONORTE

Este estudo teve como objetivo avaliar o perfil sorológico dos doadores de repetiçäo, tendo como parâmetro os resultados obtidos dos doadores primários. Foram analisadas 13.195 amostras de doadores de sangue, no período de 01/01/96 à 31/10/96. Destas, 1240 (9,39 porcento) foram rejeitadas em decorrência da reatividade para um ou mais marcadores sorológicos, sendo 631 (4,78 porcento) doadores de repetiçäo e 609 (4,61 porcento) doadores primários. Os resultados com os doadores de repetiçäo referentes aos marcadores para sífilis, Doença de Chagas, e hepatite B, mostraram índices de rejeiçäo menores que os doadores primários, conforme a literatura tem relatado. Já a rejeiçäo motivada pela reatividade aos demais marcadores, apresentou uma maior incidência nos doadores de repetiçäo, divergindo do preconizado pela literatura. O fato de serem doadores de repetiçäo näo significa que os mesmos apresentem um risco de rejeiçäo menor que os doadores primários, os quais como podemos analisar, apresentaram índices de rejeiçäo semelhantes aos doadores de repetiçäo

Investigaçao sobre a prevalencia de hemoglobinas anormais entre doadores de sangue / Investigation about the prevalence of abnormal hemoglobins among blood donors

Foram estudados 630 individuos do sexo masculino, doadores de sangue do Nucleo de Hematologia e Hemoterapia da Universidade Federal do Rio Grande do Norte,para a avaliaçao da prevalencia de variantes hemaglobinicas.As amostras de sangue foram submetidas a eletroforese de hemoglobina em acetato de celulose usando tampao TRIS-glicina pH9,1.O reconhecimento das hemoglobinas foi feito mediante o emprego de padroes eletroforeticos conhecidos, analisados simultaneamente.Dentre os individuos estudados foram identificados 15 (2,38%) portadores de hemoglobinas anormais pertencentes ao genotipos AS e AC.